Episode Transcript
Interviewer: 先天性膈疝是什么? 原因是什么？你能做些什么? 大发娱乐将在接下来的节目中介绍这种可怕的先天缺陷的基本情况.
Announcer: 来自犹他大学医生和专家的医学新闻和研究，你可以用它来过上更快乐、更健康的生活. 您正在收听的是The Scope.
Interviewer: 先天性膈疝，也称为先天性膈疝. 你可能没有听说过它，但它可能比你想象的更常见. It's estimated about 1 in 3,000名儿童生来就患有这种疾病, 这与你听说过的脊柱裂等疾病有关吗, which is one in 1,000 or even cystic fibrosis, which is about the same, one in every 3,000. Dr. Stephen Jay Fenton这位儿科外科医生也是先天性膈疝的专家. 感谢你花时间来谈论这种不太为人所知的疾病. Is that a fair assessment?
CDH Life Expectancy
Dr. Fenton: 这显然是众所周知的. 大发娱乐经常照顾它，但我认为可能有些是次要的生存能力. 我的意思是，孩子们不会像囊性纤维化患儿那样活得那么久. 所以没有那么多的家庭在处理这类孩子. 有大约40%到50%的死亡率与先天性膈疝有关.
现在幸存下来的孩子, 他们中的大多数人会像孩子一样过着正常的生活但这主要是在新生儿时期处理的而不是在以后的生活中这样可能会让它不那么臭名昭著.
至于囊性纤维化，有更多的孩子，尽管是3000分之一. 还有很多患有囊性纤维化的孩子. 其中一些可能是谁是它的冠军, 不管是名人还是囊性纤维化的拥护者. 我的意思是，我认为这可能也是一个原因.
What Is CDH?
Interviewer: Yeah. So a pregnant 妇女被告知她的孩子是CDH. 这对孩子来说意味着什么?
Dr. Fenton: First of all, 大发娱乐应该谈谈它是什么它基本上是横膈膜上的一个洞. 横膈膜是腹部和胸部之间的肌肉. 这个洞在孩子发育的早期就形成了导致肠道或实体器官突出到胸部.
当它这样做时，它会在早期发育阶段阻止肺. 所以最终发生的不是肠道或肝脏的问题, let's say, 向上进入胸腔但这实际上是由于肺发育不良或不发达以及肺动脉增厚. 这就是CDH的重要后果.
Interviewer: I see. 这不是你在胃里看到的物理洞. It's all internal, right?
Dr. Fenton: It's all internal. 是啊，你不会在孩子身上看到的. 你在孩子身上唯一能看到的就是他们的肚子看起来真的, 非常平坦，看起来比正常情况下要平坦得多因为他们的一些腹部内容物在胸部.
Interviewer: 如果我理解正确的话发生的事情是因为膜不在那里, 器官向上移动，这就是阻碍肺生长的原因?
Dr. Fenton: Exactly.
Interviewer: 没有让他们成长的空间.
Dr. Fenton: That's exactly right.
Interviewer: 这种病能在妇女生产前检测出来吗?
Dr. Fenton: Oh, yes. Yeah. 其中绝大多数是在产前筛查期间检测到的 ultrasound let's say. 所以超声波很擅长检测疝.
Interviewer: 那么给我一个关于度的概念. 有多少孩子出生，而且不是特别严重. It's something that can be... 还是总是超级严重?
Dr. Fenton: Yeah. Very, very rarely. 我偶尔会说，大发娱乐会有一个孩子，可能是一两个, 每隔几年就来一次，都很棒. 大多数孩子来的时候都有很大的缺陷由于缺陷的大小他们的肺发育不全，有肺动脉高压这也是肺发育不全的结果，他们生病了.
他们需要呼吸机支持，所以他们需要呼吸机. 他们有时需要药物来大发娱乐他们的血压和心脏的工作. 他们还需要药物来大发娱乐打开肺动脉，以减少大发娱乐所说的肺动脉高压，这是大发娱乐在出生后立即做的挑战.
CDH Repair in Infants
Interviewer: As a surgeon 那么，你怎么解决这个问题呢?
Dr. Fenton: 手术是重要的一步，但这还不是第一步. 一旦孩子出生，关键是要从医学角度稳定他们. 所以大发娱乐想要大发娱乐他们呼吸, 但大发娱乐希望以一种不会对肺部造成长期损害的方式进行. 所以如果可能的话，大发娱乐想要做的是温和的通风有时这是非常困难的因为他们需要很多的支持.
大发娱乐也要确保大发娱乐从心脏的角度支持他们. 所以大发娱乐需要确保他们的心脏工作正常，他们的血压正常. 然后大发娱乐需要排查其他异常情况. 一旦他们稳定下来肺动脉高压就会得到控制, 大发娱乐觉得它们已经稳定了至少24小时然后大发娱乐修复它们. 这确实需要手术, 所以大发娱乐在腹部做一个切口大发娱乐进去，找到这个洞大发娱乐有三种选择来修复它.
首先，这个洞真的不是那么大，大发娱乐可以在没有张力的情况下把两条边连在一起. 当大发娱乐可以这样做的时候，大发娱乐就关闭大发娱乐所说的主要内容. 但大多数情况下，这些洞都比这个大，大发娱乐不能在没有张力的情况下关闭它. 在这种情况下，大发娱乐要么放一个合成的补片进去，也就是所谓的双重网格. 它上面有皮层，所以它保护一边的肺允许另一边的组织生长. 这样大发娱乐就可以在没有张力的情况下关闭这个洞.
大发娱乐在Primary医院做的一件事就是大发娱乐所说的肌肉瓣. 腹部是由侧面的三块肌肉组成的大发娱乐实际上是把最内部的肌肉向内旋转并缝进去. 这就是大发娱乐所说的生物修复, 这意味着实际上是婴儿的一部分在大发娱乐修复这个洞. 大发娱乐喜欢这个，因为大发娱乐发现它降低了复发的风险. 这样就降低了复发的风险它也会随着孩子的成长而成长.
Surgery Recovery
Interviewer: Okay. 所以修复完成后，器官就回到了原来的位置. 那时候的恢复过程是怎样的呢?
Dr. Fenton: So it's still quite a bit. 现在我通常告诉父母，他们应该计划让孩子在医院住三到四个月.
Interviewer: 肺部会发育完全吗?
Dr. Fenton: Yeah. 肺实际上会继续生长直到孩子8岁左右. So with support, 如果大发娱乐能够使用温和的技术使肺部不受损, 然后他们应该能够成长到孩子可以过正常生活的地步. 其中一些非常严重，在以后的生活中会对肺部造成影响. 它们可能还需要一些氧气. 他们可能无法在不感到疲倦的情况下发挥自己.
现在我认为重要的是这些孩子应该被长期关注. 所以他们仍然会有肺动脉高压的后果. 所以不是一个孩子在修复后离开医院后，大发娱乐看不到. 他们实际上是孩子，仍然由专家跟进.
Interviewer: 对于那些发现自己有先天缺陷的父母或家庭，你有什么想法吗?
Dr. Fenton: 我想最重要的是，他们可以得到很好的支持. 尽管它在整个社区中并不广为人知, 这是大发娱乐在初级儿童医院经常治疗的问题. 有很多专家不仅从外科角度而且从肺部角度处理这个问题, from the neonatal standpoint, etcetera. 他们可以去看这些专家并得到支持, 他们需要的这些信息不仅能大发娱乐他们度过产前的困难时期，还能大发娱乐他们度过出生后的那段时间，然后在整个孩子时期.
Announcer: The ScopeRadio.大发娱乐是犹他大学健康科学广播. 如果你喜欢听到的内容，请在Facebook上关注大发娱乐，获取最新内容. 只需点击scoperadio的Facebook图标.com.